Acromegalia

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Acromegalia
Clasificación y recursos esternos
CIE-10 Y22
CIE-9 253.0
OMIM 102200
DiseasesDB 114
MedlinePlus 000321
PubMed Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés)
eMedicine med/27
MeSH D000172
Orphanet 963
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L'acromegalia ye una enfermedá rara, crónica, causada por una secreción escesiva de la hormona de la crecedera o GH, que ye producida na glándula pituitaria. Aprosimao nel 95% de los casos, esti escesu de la hormona de la crecedera rellacionar col desarrollu d'un tumor benignu de la pituitaria.[1] Tamién puede apaecer como efeutu adversu del tratamientu con hormona de la crecedera artificial.[2]

El términu acromegalia utilízase cuando la enfermedá empecipiar na edá adulta. Si apaez mientres la infancia, denominar gigantismo.[1]

La acromegalia provoca desfiguración progresiva, especialmente de la cara y les estremidaes, con enclín al desarrollu escesivu del quexal, frente enanchada, abuitada o con bárabos, y crecedera desproporcionada de manos o pies. Ye común l'apaición de manifestaciones sistémicas, pol agrandamientu de les corades y otros texíos blandos, como'l tiroides, el fégadu, el reñón y el corazón. El paciente puede esperimentar dolores de cabeza, musculares y articulares, ente otros síntomes.[1]

Quien la carecen xeneralmente nun se decaten a tiempu, una y bones dellos signos confundir col procesu d'avieyamientu natural del ser humanu, lo que puede causar entueyos que lleven a la muerte. El retrasu nel diagnósticu puede superar los 10 años.[1]

Calcúlase que nel mundu esisten ente 40 y 70 pacientes con acromegalia per cada millón d'habitantes.[1]

El términu provien del griegu akros que significa estremidá, y megas que significa grande. Esta denominación foi propuesta por Pierre Marie, famosu neurólogu francés, que publicó la primer descripción de la enfermedá en 1886.[1]

Epidemioloxía[editar | editar la fonte]

La acromegalia ye una enfermedá subdiagnosticada. Envalórase una prevalencia de 40 casos/1.000.000 y una incidencia d'unos 4 o 5 casos/1.000 d'habitantes per añu.

Ye más frecuente diagnosticala ente los cuarenta y los sesenta años, pero puede apaecer n'adolescentes o na tercer edá. Apaez en dambos sexos, daqué más frecuentemente en muyeres que n'homes.

Etioloxía[editar | editar la fonte]

La acromegalia apaez nos adultos y débese a la secreción escesiva d'hormona de la crecedera. Cuando la hipersecreción de GH produzse antes de rematar la crecedera, en neños o adolescentes, produzse'l gigantismo acromegálico, que trai talles exageradamente altes.

Na mayoría de los casos producir pola esistencia d'un tumor benignu na hipófisis, que secreta GH de forma independiente.

Coles mesmes, constitúi un esmolecedor efeutu adversu de la terapia de reemplazu con hormona de la crecedera artificial, nel tratamientu de la defectu de la hormona de crecedera.[2]

Cuadru clínicu[editar | editar la fonte]

La acromegalia provoca desfiguración progresiva (qu'implica principalmente la cara y les estremidaes) y apaición de manifestaciones sistémicas, por posible afectación de diversos órganos o sistemes.[1]

El cursu de la enfermedá ye de progresión lenta, lo que motiva qu'el so diagnósticu pase desaparecibido mientres una media de 4 a 10 años dende l'empiezu de los primeres signos o síntomes.[1]

Caracterizar por una crecedera esaxerada de los güesos de la cara (quexal, craniu, frente), les manes y los pies, y tamién por un agrandamientu de les corades y otros texíos blandos, como'l tiroides, el fégadu, el reñón y el corazón.[1]

Les presentaciones varien en cada paciente y dependiendo del cursu de la enfermedá. Ente les deformaciones y alteraciones que pueden apaecer inclúyense:

  • Frente abuitada y enanchada.
  • Enclín escontra'l desarrollu escesivu del quexal, que puede provocar prognatismo (mentón prominente), diátesis dentaria (separación de los dientes) y maloclusión, que puede dir acompañada de dolor o dificultá na masticación.
  • Crecedera desproporcionada d'oreyes, llabios y llingua (macroglosia), ñariz enanchada y agrandamientu de los senos fronteros.
  • Crecedera de manos y pies.
  • Piel engrosada, especialmente na frente, lo que puede provocar l'apaición de prominencies fronteres.
  • Escesu de sudu.
  • Voz ronca.
  • Dolores osteoarticulares y fatigabilidad (astenia). Tamién puede haber parestesies (formigueos), dolor y amenorgamientu de fuercia muscular (paresia) nuna o los dos manos (que produz una compresión del nerviu na muñeca conocíu como síndrome del túnel carpiano).
  • Nes muyeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción de lleche materno fuera de la lactancia). Nos homes, impotencia sexual. Y en dambos sexos, amenorgamientu de la libido (deséu sexual).
  • Cardiomegalia (agrandamientu anormal del corazón).
  • Hipertensión arterial.
  • Ateroesclerosis.
  • Mayor enclín a la diabetes.
  • Cefalees (dolor de cabeza intensu).

Entueyos[editar | editar la fonte]

En casu de que'l tumor sufra una hemorraxa bonal y necrosis (apoplexía hipofisaria) pue haber perda aguda de la visión o paralís del nerviu cranial.

Diagnósticu[editar | editar la fonte]

  • Una radiografía de la columna vertebral amuesa crecedera ósea anormal.
  • Una resonancia magnética de la hipófisis puede amosar un tumor hipofisario.
  • Una ecocardiografía puede amosar agrandamientu del corazón, insuficiencia de la válvula mitral o de la válvula aórtica.

Esta enfermedá tamién puede camudar les resultaos de los siguientes exámenes:

  • Glucemia n'ayunes
  • Prueba de tolerancia a la glucosa

Diagnósticu diferencial[editar | editar la fonte]

La acromegalia activa tien d'estremase de les traces familiares toscos, les manes y pies grandes y el prognatismo aislláu, lo mesmo que de la acromegalia inactiva (apagada), na qu'esperimenta una remisión bonal debíu al infartu del adenoma hipofiasario. (Mc Phee, 2008).

Tratamientu[editar | editar la fonte]

Esisten tres opciones:

  1. Tratamientu neuroquirúrgico, que extirpa el adenoma: en grupos esperimentaos consigue normalizar l'escesu hormonal en dos tercios de los pacientes, sobremanera si los tumores son pequeños (<1 cm). Sicasí, si'l neurociruxanu ye menos esperimentáu, el porcentaxe de sanamientos baxa drásticamente.
  2. Tratamientu médicu, con inyecciones d'análogos de somatostatina (1-2 vegaes al mes, xeneralmente) o con medicación oral (cabergolina), anque ye menos eficaz.
  3. Solo en casos ensin controlar tres ciruxía puede plantegase radioterapia.

Ver tamién[editar | editar la fonte]

Referencies[editar | editar la fonte]

Enllaces esternos[editar | editar la fonte]



Acromegalia